Rare maladie similaire à la maladie de Parkinson liée à la maladie de la vache folle humaine

Brain Scan

Les scientifiques croient qu'ils ont découvert la cause d'une maladie rare et mystérieuse dans le cerveau qui laisse les patients avec des manifestations similaires à la maladie de Parkinson. Cette maladie incurable et mortelle est causée par une protéine du cerveau appelée prion repliée anormalement qui est également liée à la maladie de la vache folle dans un rapport publié lundi.

La maladie appelée atrophie multisystémique ou MSA affecte environ 15.000 à 50.000 personnes aux Etats-Unis et il peut causer des dommages neurologiques dévastatrices pour les victimes. Les chercheurs recommandent maintenant tous ceux qui font la chirurgie du cerveau à être plus prudent. Cette protéine est aussi la cause de la maladie de Creutzfeld-Jakob, la forme humaine de la maladie de la vache folle.




Selon ABC Nouvelles, les personnes infectées par la maladie se manifesterait les symptômes quand ils atteignent leurs 50 ans et leur santé seraient alors décliner rapidement dans les cinq à 10 prochaines années.

«Les personnes atteintes de MSA développent souvent une pneumonie dans les derniers stades de la maladie et peuvent soudainement mourir de problèmes cardiaques ou respiratoires," l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, fait partie des Instituts nationaux de la santé, a déclaré dans un communiqué.

L'étude a été publiée dans les Actes de l'Académie nationale des sciences et les scientifiques a souligné que ces prions sont le plus probablement la cause de MSA. Ces protéines sont anormalement pliés et peuvent créer un effet domino à d'autres protéines. Si toutes les protéines ont plié, ceux-ci peuvent causer de graves conséquences à la fois moteur et la fonction neurologique.

L'étude a été dirigée par le Dr Stanley Prusiner, directeur de l'Institut pour les maladies neurodégénératives de l'Université de Californie à San Francisco. Lui et ses collègues ont étudié les cerveaux de 14 personnes qui étaient morts à cause de MSA. Ils ont découvert que leurs cerveaux avaient une accumulation anormale d'une protéine appelée alpha-synucléine.


Ils ont utilisé l'échantillon à partir des cerveaux et l'a testé sur des souris. Ils ont découvert que les souris ont été infectés et les autres cellules dans le cerveau ont également acquis la maladie. Selon les scientifiques, cette découverte de l'alpha-synucléine est le premier en 50 ans.

"Maintenant que nous avons démontré de façon concluante qu'un nouveau type de prion provoque MSA», a déclaré Kurt Giles, un expert en neurologie à l'UCSF, qui fait partie de l'étude a déclaré à NBC Nouvelles.


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